En condition aérobie, le pyruvate issu de la glycolyse est oxydé dans la mitochondrie.

L'origine de la mitochondrie semble établie : elle dérive de l'endosymbiose d'une bactérie de la classe des α-protéobactéries dans une cellule précurseur. L'origine de la double membrane mitochondriale n'est pas élucidée.

Les mitochondrie ont une structure en forme de batonnet ou de sphère de 0,5 à 1 µm de diamètre. Leur nombre est variable selon l'activité métabolique.

Ce sont des organites semi-autonomes : elles possèdent leur propre génome (ADN, gènes), des ribosomes 70S, des ARN, et une trentaine de protéines y sont synthétisées directement.

Le génome mitochondrial des plantes est beaucoup plus grand que chez les animaux (voir ci-après) : 195 à 2400 kilo paires de bases. La plupart de l'ADN en excès est non codant et la structure du génome semble trés fluide.

Un type de modification post-transcriptionnel particulier est l'édition des ARN ("RNA editing"). Cette modification affecte essentiellement les ARN messagers mais également certains ARNt mitochondriaux : une conversion de C en U corrige une paire de bases incorrecte [C:A] en une paire de bases classique [U:A]. Elle a pour conséquence un changement dans la séquence en acides aminés des protéines codées.

Exemple du gène de la cytoxydase :

• la séquence nucléotidique ATT CGT GGA code pour les acides aminés Ile - Arg - Gly
• dans l'ARN, C devient U, d'où la séquence ATT UGT GGA qui code pour les acides aminés Ile - Cys - Gly

L'édition des ARN est vitale pour les plantes car, dans l'exemple choisi, la cystéine lie un atome de cuivre qui rend la cytoxydase fonctionnelle.

• La membrane externe est pauvre en protéines et contient une protéine transmembranaire, la porine, qui permet le passage des ions et des métabolites hydrosolubles de masse molaire < 10.000 Da.

• A l'inverse, la membrane interne est très riche en protéines mais elle est quasiment impérméable aux ions et aux métabolites hydrosolubles. Ces substances ne peuvent traverser la membrane qu'à l'aide de protéines membranaires de transport (l'ATP, l'ADP et le Pi sont transportés par ce type de protéines) ou par des mécanismes plus sophistiqués qu'on appelle navette.

Source : "Principes de Biochimie" Horton et al. (1994)

Ed. DeBoeck Universités

• L'espace entre ces deux membranes s'appelle l'espace intermembranaire.

• La zone interne de la mitochondrie (bordée par la membrane interne) s'appelle la matrice. Elle contient les enzymes du cycle de Krebs et la plupart de celles qui catalysent l'oxydation des acides gras.

• La chaîne respiratoire est localisée dans la membrane interne des mitochondries. Le nombre des crêtes accroit la surface de cette membrane et ainsi chaque mitochondrie contient des milliers d'exemplaires de la chaîne de transport d'électrons. Les crêtes pénètrent dans la matrice.

Source : "Biologie" Campbell (1995)

Ed. DeBoeck Universités

Certaines protéines mitochondriales sont synthétisées par la mitochondrie, mais la plupart d'entre elles sont codées par le génome nucléaire et importées dans la mitochondrie.

Le génome mitochondrial chez les animaux est une molécule d'ADN circulaire double brin de 16,5 kilo paires de bases (beaucoup plus petit que celui des plantes).

Les gènes qui le composent sont :

• 2 gènes d'ARN ribosomiques (12S et 16S)
• 22 gènes d'ARN de transfert nécessaires à l'expression de l'ADN mitochondrial (représentés par les points)
• 13 gènes codant pour des protéines de la chaîne respiratoire :
  1. ND : NADH-déshydrogénase
  2. Cytb : cytochrome b (ubiquinone-cytochrome c-réductase)
  3. CO : cytochrome c-oxydase
  4. ATPase : ATP-synthase

La boucle D est une région de contrôle de la réplication et de la transcription qui comporte deux promoteurs de transcription (HSP et LSP) et une origine de réplication (OH).

Source : May-Panloup et al. (2004)